Definição e aspectos gerais

As doenças hemorrágicas abrangem diversas condições clínicas, sendo caracterizados por hemorragias de gravidade variável, espontâneas ou pós-traumáticas, em diferentes locais do corpo, presentes ao nascimento ou diagnosticados ocasionalmente, relacionadas a doenças hematológicas ou outras condições sistêmicas incluindo uso de medicamentos.

Nas doenças hemorrágicas a hemostasia encontra-se prejudicada. A hemostasia é um processo fisiológico que tem como objetivo manter o sangue em estado fluido dentro dos vasos sanguíneos, sem que haja hemorragia ou trombose. Este processo depende da interação de várias proteínas e células no sangue. As doenças hemorrágicas são divididas em dois grandes grupos, a depender onde se encontra a falha na hemostasia:(I) podem ocorrer como resultado de uma disfunção ou redução dos níveis de plaquetas (pequenos corpos em forma de disco na corrente sanguínea que ajuda no processo de coagulação) como são o caso das púrpuras e outros distúrbios plaquetários. (II) as doenças hemorrágicas também podem ser causadas por níveis reduzidos ou ausência de algumas proteínas do sangue, conhecidos como fatores de coagulação. Quando este defeito é herdado dos pais, chama-se coagulopatia hereditária, os exemplos mais comuns são a hemofilia e doença de von Willebrand.

A hemofilia é causada por um gene anormal (ligado ao cromossomo X) que impede que o sangue coagule normalmente pela deficiência do fator VIII da coagulação (Hemofilia A) ou fator IX da coagulação (Hemofilia B). Dentre as hemofilias, a hemofilia A é a mais frequente, ocorrendo em cerca de 1:10.000 homens, sendo que a hemofilia B é 3-4 vezes menos frequente. A doença Von Willebrand, decorrente da deficiência quantitativa e/ou qualitativa do fator von Willebrand, é a mais frequente das coagulopatias hereditárias, contudo, no Brasil, esta doença parece ser subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é bastante inferior ao de hemofílicos.

Informações importantes aos pacientes

Os motivos para encaminhamento do paciente para avaliação de distúrbio hemorrágico no Hemocentro são variados; desde sangramento maior após cirurgia até exames da coagulação alterados em outro serviço ou parentes com distúrbio hemorrágico já diagnosticado. Independente da queixa inicial, todos os pacientes são submetidos à avaliação clínica cuidadosa visando caracterizar o sangramento com o maior número possível de detalhes, uso ou não de medicamentos que podem afetar a hemostasia, se submetido ou não a desafios hemostáticos prévios, ou presença de história familiar com clínica sugestiva. Esta última, de especial relevância, pois algumas doenças hemorrágicas não possuem um padrão de herança familiar intuitivo: no caso da hemofilia, por exemplo, a mãe do paciente pode não saber que possui o gene anormal por não apresentar qualquer sintoma hemorrágico.

Outro passo importante na investigação do paciente com distúrbio hemorrágico é a avaliação laboratorial, que em conjunto com a entrevista médica são essenciais para o diagnóstico. Estes testes são inicialmente feitos como triagem e posteriormente com objetivo de definir anormalidades específicas das plaquetas ou fatores da coagulação.

O tratamento dos distúrbios hemorrágicos depende da sua etiologia. Em alguns casos o tratamento será curativo e em outros o quadro clínico será controlado através de medicações específicas ou mesmo transfusão. No Brasil, o tratamento das coagulopatias hereditárias é realizado através da infusão dos concentrados plasmáticos do fator de coagulação deficiente. O Ministério da Saúde é o órgão responsável pela aquisição e distribuição destes medicamentos, entre eles concentrados de fatores VIII e IX; concentrado de fator VIII com fator von Willebrand; concentrado de complexo protrombínico; concentrado de complexo protrombínico parcialmente ativado; acetato de desmopressina; concentrado de fator VII ativado recombinante, concentrado de fator XIII, Ácido Tranexâmico e Concentrado de fibrinogênio. Todas estas medicações são disponibilizadas pelo Hemocentro.

O que o HEMOES  oferece para estes casos

O Hemocentro conta com a efetiva participação de profissionais especializados em distúrbios hemorrágicos em diversas áreas incluindo hematologia, odontologia, enfermagem, fisioterapia, farmácia, psicologia e serviço social. Através desta equipe multidisciplinar a atenção ao paciente hemorrágico vem sendo realizada de forma integral, com uma dinâmica mais eficiente e organizada.

O centro de Hemofilia do HEMOES foi criado em 17 de abril de 2001. Desde o início das atividades, a Unidade vem desenvolvendo papel na atenção à saúde no ES, bem como na comunidade científica nacional e internacional, oferecendo atendimento assistencial diferenciado e participando de protocolos e pesquisas sobre hemofilia em estudos multicêntricos e locais. O HEMOES assiste cerca de 300 pacientes com Hemofilia A, em torno de 100 pacientes com Hemofilia B, 200 com Doença de Von Willebrand e aproximadamente 300 pacientes com outros distúrbios hemorrágicos (dados de Abr/2021).